Project Description

به طور کلی هیدروسفالی را می توان به عنوان هر گونه اختلال در ایجاد، جریان و یا جذب مایع مغزی – نخاعی تعریف کرد که به افزایش حجم فضای اشغال شده توسط این مایع در سیستم اعصاب مرکزی می انجامد. هیدروسفالی حاد می تواند طی چند روز، نوع غیر حاد آن طی چند هفته و نوع مزمن آن طی ماه ها یا سال ها ایجاد ‌شود. همچنین عارضه هایی همچون آتروفی مغزی و آسیب های تخریبی موضعی (Focal Destructive Lesion)  می توانند منجر به افزایش غیر معمول مایع مغزی – نخاعی در سیستم اعصاب مرکزی شوند.

علائم کلینیکی ایجاد شده در یک بیمار هیدروسفالی، تحت تأثیر موارد زیر است:

  • سن بیمار
  • دلیل بروز هیدروسفالی
  • محل انسداد جریان
  • طول مدت بروز عارضه
  • شروع ناگهانی عارضه

علائم با توجه به سن بیمار می تواند متفاوت باشد:

علائم در نوزادان

  • تغذیه ناکامل
  • کج خلقی
  • کاهش فعالیت
  • تهوع

علائم در کودکان

  • کند ذهنی.
  • سر درد (ابتدا در صبح ها) که در کودکان نسبت به نوزادان به دلیل صلبیت جمجمه شدیدتر است.
  • گردن درد که شبیه فتق لوزه ها است.
  • تهوع که هنگام صبح شدیدتر است.
  • تاری دید که ناشی از اِدم پاپی بوده و در مراحل بعدتر بیماری، ناشی از گسترش آتروفی اعصاب بینایی است.
  • دوبینی که ناشی از فلج شدن یکطرفه یا دوطرفه عصب ششم است.
  • اختلال در رشد و بلوغ جنسی که به دلیل بزرگ شدن بطن سوم است. این امر می تواند چاقی، بلوغ زودرس و یا شروع دیرتر بلوغ را در پی داشته باشد.
  • دشواری در راه رفتن به همراه گرفتگی عضلات که این مشکل در اندام حرکتی تحتانی در اثر کشیدگی رشته های عصبی هرمیِ پری ونتریکولار (Periventricular) ایجاد می شود.
  • خواب‌آلودگی.

علائم در بزرگسالان

  • کاهش قابلیت های ادراکی که این امر می تواند با انواع دیگر جنون در بزرگسالان اشتباه تشخیص داده شود.
  • سر درد که بیشتر هنگام صبح غالب است زیرا مایع مغزی – نخاعی در حالت خوابیده کمتر جذب می شود و با نشستن بهبود می یابد. هر چه بیماری گسترش یابد، سر دردها شدیدتر و طولانی تر می شود.
  • گردن درد که نشان دهنده پیشرفت لوزه های مغزی به فورامن مگنوم (Foramen Magnum) است.
  • حالت تهوع که با حرکت سر شدت نمی یابد.
  • استفراغ که در مواردی به شکل انفجاری بوده و بیشتر هنگام صبح رخ می دهد.
  • تاری دید که نشان دهنده آسیب جدی به اعصاب بینایی است و باید به صورت اورژانسی تحت درمان قرار گیرد.
  • دوبینی ناشی از فلج عصب ششم.
  • دشواری در راه رفتن.
  • خواب آلودگی.
  • بی اختیاری ادرار و مدفوع (ابتدا در ادرار و در صورت عدم درمان، در مدفوع) که نشان دهنده تخریب قابل توجه لوب قدامی و پیشرفته بودن بیماری است.

درمان دارویی جهت کنترل علائم هیدروسفالی و به تأخیر انداختن جراحی، انجام می شود. این روش ممکن است برای نوزادان نارسی که دچار هیدروسفالی هستند و نیز بعد از خونریزی (بدون هیدروسفالی حاد) مورد استفاده قرار گیرد زیرا در این سن، جذب معمول مایع مغزی – نخاعی می تواند به خودی ‌خود از سر گرفته شود.

درمان جراحی

جراحی به عنوان مناسب ترین گزینه درمانی به حساب می آید. هر چند در کنار جراحی روش های دیگر را نیز باید در نظر گرفت. تکرار در سوراخ کردن ناحیه کمری (Lumbar Punctures) می تواند برای موارد هیدروسفالی پس از خونریزی بین بطنی مورد استفاده قرار گیرد زیرا این عارضه ممکن است به خودی خود برطرف شود. اگر باز جذب از سر گرفته نشود و محتویات پروتئینی مایع مغزی – نخاعی کمتر از ۱۰۰mg/dl باشد، ایجاد باز جذب مجدد دیگر ممکن نخواهد بود. روش LP تنها در مورد هیدروسفالی‌های ارتباطی (Communicating Hydrocephaly) که جریان مایع مغزی – نخاعی بین بطن ها و نخاع برقرار است، کاربرد دارد. روش های جراحی که به جای شانت گذاری می توانند در نظر گرفته شوند عبارتند از:

  • کوروئید پلکسکتومی (Choroid Plexectomy) یا انعقاد کوروئید پلکسوس (Choroid Plexus Coagulation): می‌تواند روشی مؤثر برای درمان باشد.
  • باز کردن مجرای دچار گرفتگی: علاوه بر درصد موفقیت کمتر نسبت به شانت گذاری، احتمال بیشتری برای ایجاد صدمات جانی (به جز در مواردی که بیمار دچار تومور باشد) دارد. امروزه آکواداکتوپلاستی مغزی (Cerebral Aqueductoplasty) به عنوان یک روش نوین برای درمان تنگی های غشایی و با طول کوتاه مجرای آبی سیلویان (Sylvian Aqueduct) مطرح شده است. این جراحی می تواند از طریق روش حلقوی و یا با استفاده از آندوسکوپی در زیر لوب پس سری، فورامن مگنوم و یا از داخل بطن چهارم انجام شود. در این موارد برداشتن تومور، هیدروسفالی را در ۸۰% بیماران مرتفع می سازد.
  • آندوسکوپی: ایجاد سوراخ در کف بطن سوم می تواند مسیر جدیدی را برای مایع مغزی – نخاعی فراهم کند که به فضای زیر آراکنوئید وصل می شود. هر چند این روش نمی تواند در موارد هیدروسفالی ارتباطی بکار رود.

در بیشتر موارد شانت ها باید در نهایت مورد استفاده قرار گیرند. قواعد شانت گذاری با هدف ایجاد یک مسیر بین ناحیه جمع شدن مایع مغزی – نخاعی و یک حفره برای تخلیه مایع مغزی – نخاعی (صفاق، دهلیز راست و یا پرده جنبی (Pleura)) انجام می شود. باید توجه داشت که برای درمان کامل، شانت گذاری کافی نبوده و لازم است تمامی روش های جایگزین را نیز در نظر گرفت. انواع شانت ها را می توان به صورت زیر دسته بندی کرد:

  • شانت بطنی – صفاقی: بسیار پُر کاربرد هستند. بطن های جانبی معمولاً در ناحیه پروگزیمال قرار دارند. مزیت شانت های بطنی – صفاقی این است که نیاز به بلندتر کردن کاتتر (با رشد فرد) را با استفاده از کاتتر صفاقی مرتفع می کند.
  • شانت بطنی – دهلیزی: یک شانت عروقی است که بطن مغزی را از طریق ورید ژوگولار و ورید اجوف فوقانی به دهلیز راست قلب تخلیه می کند. از این شانت هنگامی استفاده می شود که بیمار دارای مشکلات شکمی به دلیل التهاب صفاقی، چاقی حاد و یا انجام جراحی چاقی است. طول این نوع شانت ها باید در حین رشد کودکان، تنظیم شود.
  • شانت کمری – صفاقی: این شانت ها در موارد هیدروسفالی ارتباطی، فیستولای مایع مغزی – نخاعی و یا سودو تومور سربری مورد استفاده قرار می گیرد.
  • شانت تورکیلدسن: بین بطن های مغزی و فضای سیسترنال (Cisternal Space) قرار می گیرد و تنها در موارد هیدروسفالی انسدادی موثر است.
  • شانت بطنی – جنبی: این شانت ها تنها در مواردی که شانت های دیگر کنتراندیکه باشند، مورد استفاده قرار می گیرد.