كیاری مالفورمیشن عبارت از پایین قرار گرفتن قسمتی از مخچه از محل طبیعی خود است. در این بیماری مخچه و خصوصا تونسیل های مخچه می توانند پایین تر از سطح فورامن مگنوم، محل خروج نخاع از مغز قرار گیرند.

به طور كلی سه نوع از این بیماری وجود دارد:

• كیاری تیپ III– كه مخچه و برین استم در ناحیه نخاع گردن قرار گرفته و به علت شدت بیماری با حیات منافات دارد و در مراحل اولیه تولد نوزاد از بین می رود.
• كیاری تیپ II– كه قسمت هایی از مخچه و ساقه مغز در ناحیه نخاع گردن قرار گرفته و باعث عوارض حركتی و گرفتاری اعصاب نخاع و مغز می شود و در سنین پایین علائم آن ظاهر می شود.
• كیاری تیپ I– كه فقط تونسیل های مخچه پایین تر از فورامن مگنوم قرار گرفته و علائم آن شامل سر درد و گرفتاری اعصاب مغز است. این بیماری می تواند همراه با كیست نخاعی (مننگوسلی) باشد كه باعث ضعف و اختلال حركتی در دست و پاها می شود.

گاهی ممكن است درمان این بیماران، جراحی و برطرف كردن فشار روی نخاع باشد.
گاهی اوقات در این بیماران هیدروسفالی نیز وجود دارد.
در برخی از بیماران علائمی مانند خواب آلودگی، کمای کم عمق و حتی کما و بی توجهی به محرک های خارجی مشاهده می شود.