علائم ابتلا به کوشینگ و درمان آن

سندروم کوشینگ در صورتی ایجاد میشود که هورمون کورتیزول بیش از اندازه ای در بدن شما تولید شود.

علائم معمولا آهسته ظاهر میشوند و درنتیجه تشخیص آنها در بعضی موارد سخت خواهد بود. این بیماری توسط جراح مغز و اعصابی به نام هاروی کوشینگ انتخاب شد ، کسی که اولین بیماران مبتلا به این بیماری را کاملا معرفی کرد.

کورتیزول توسط غده های آدرنال ساخته میشود ( غده هایی کوچک که در بالای کلیه ها قرار دارند) و بسیار حیاتی هستند و عملکرد های مختلفی بدین ترتیب دارند:

• کمک به تنظیم فشار خون
• کمک به تنظیم سیستم ایمنی
• کمک به تنظیم اثرات انسولین برای حفظ فشار خون طبیعی
• کمک به بدن برای پاسخ به اضطراب

همان طور که گفته شد این بیماری زمانی ایجاد میشود که هورمون کورتیزول بیش از اندازه در بدن ترشح میشود و بیماران مبتلا به این شرایط می بایست آزمایش های مختلفی انجام دهند تا مشخص شود دقیقا چه علتی مربوط به بیماری آنهاست.

مطابق مطالعات انجام شده ، ابتلا به این بیماری 1 در 200000 است. علت پیچیده بودن این بیماری به این خاطر است که علائم این بیماری گستره وسیعی داشته و به این خاطر، در مراحل اولیه این بیماری، تشخیص ممکن است با تاخیر انجام شود.

طبق مطالعات آماری ، تعداد بیشتری از زنان نسبت به مردان از این بیماری رنج میبرند و تاکنون علت این موضوع (جنسیت خاص) هنوز کاملا مشخص نشده است و بازه سنی بیماران مبتلا معمولا بین 30 تا 40 است. هرچند که بروز این بیماری در کودکان بسیار نادر است اما تعدادی کودک نیز با میانگین سنی 6 سال گزارش شده است.

شایان ذکر است که عامل محیطی خاصی که تاثیر معناداری در ایجاد این بیماری بگذارد گزارش نشده است.

علائم بیماری کوشینگ چیست؟

علائم این بیماری بسیار متغیر است ، اما علائمی که معمولا گزارش میشوند بدین ترتیب هستند:

• افزایش وزن ناگهانی در تنه (دست ها و پاها ممکن است بدون تغییر وزن باقی بمانند یا اینکه کاملا نسبت به قسمت های دیگر لاغر تر باشند)
• ضعف عضلانی به ویژه در پاها
• صورت ممکن است سرخ تر از یک فرد نرمال باشد (به این حالت اصطلاحا “ماه صورت” گفته میشود
• ایجاد جوش ها در سطح پوست
• استخوان ها ممکن است ضعیف شوند ( یک اسکن اشعه ایکس میتواند این موضوع را نشان دهد)
• فشار خون ممکن است از حد مجاز بالاتر برود و ممکن است علائم دیابت بروز پیدا کند
• در سطح پوست شکم ممکن است خط و خطوطی مشابه دوران بارداری خانم ها ایجاد شود و یا به راحتی دچار کبودی شود
• بعضی خانم ها ممکن است دچار اختلال در عادت ماهیانه و یا توقف این فرایند شوند
• ممکن است رویش موی بیش از حد به ویژه در صورت خانم ها ایجاد شود و ممکن است در خانم ها و آقایان تمایلات جنسی کاهش پیدا کند
• مشکلات روحی روانی از جمله تغییرات حالات روحی پیوسته و علائم افسردگی و اضطراب ممکن است بروز پیدا کنند
• در کودکان ممکن است توقف رشد و افزایش وزن اتفاق بیافتد

به این دلیل که بیماری کوشینگ، آرام آرام اتفاق می افتد، در بسیاری موارد ممکن است بطور کامل در بعضی افراد خاموش باقی بماند و منتهی به علائم افسردگی شود.

با توجه به گزارشات بیماران، بسیاری از آنها معتقدند که علائم آنها دو سال یا بیشتر در گذشته بروز پیدا کرده اند تا در نهایت به متخصص غدد مراجعه کرده اند و به هر حال عدم اطلاع عمومی از بیماری کوشینگ سبب این شده است که بسیاری، از این بیماری اطلاعی نداشته باشند.

به طور خاص سندروم کوشینگ به دو دسته تقسیم میشوند:

• وابسته به هورمون ACTH : در این حالت ، بدن بیش از اندازه هورمون ACTH تولید میکند که سبب افزایش بیش از حد هورمون کورتیزول میشود و تومور های هیپوفیز از این دسته هستند.
• مستقل از هورمون ACTH : در این حالت، غده آدرنال بیش از اندازه کورتیزول ترشح میکند و هورمون ACTH پایین است و این حالت میتواند بدلیل تومور آدرنال ایجاد شود.

چگونه سندروم کوشینگ درمان میشود؟

درمان با دلیل ایجاد بیماری انتخاب میشود. ممکن است متخصص تشخیص دهد که درمان دارویی موثر است و در این حالت برخی اقدامات دارویی ممکن است سبب کاهش تولید هورمون کورتیزول در غدد آدرنال و یا کاهش هورمون ACTH در غده هیپوفیز گردد.

تومور های هیپوفیز با تشخیص سندروم کوشینگ ممکن است بدخیم باشند که حتما نیازمند جراحی هستند و ممکن است جراح اعصاب متخصص ، پس از جراحی بیمار ، توصیه به پرتودرمانی یا شیمی درمانی کند.

اگر علت ایجاد سندروم کوشینگ بدلیل وجود یک تومور باشد، متخصص ، تشخیص عمل جراحی خواهد داد و معمولا تومور های هیپوفیز از طریق بینی (آندوسکوپیک) قابل خارج سازی هستند.

بعد از انجام عمل جراحی، بیمار نیازمند ادامه روند درمان از طریق اقدامات دارویی است تا میزان کورتیزول ترشح شده به میزان متعادل برسد و در اکثر موارد، بیماران بعد از انجام مراحل فوق، به سطح نرمال تولید هورمون آدرنال میرسند و پزشک متخصص ادامه درمان دارویی را متوقف میکند.

جراح چگونه تومور را میتواند از طریق بینی پیدا کند؟

جراحی از طریق بینی برای تومور های هیپوفیز میتواند بسیار روش مناسب و کارامدی باشد به این ترتیب که ناحیه جراحی تقریبا  نیم اینچ (25/1 سانتی متر) میباشد و لذا به طور مستقیم نمیتوان تومور مذکور را مشاهده کرد. با پیشرفت تکنولوژی، ابزار هایی درحال حاضر وجود دارد که میتوان به وسیله آنها، ناحیه مورد نظر را از حفره کوچکی مشاهده کرد.

این عمل به وسیله میکروسکوپی قدرتمند که مخصوص اعمال جراحی است و یا به وسیله اندوسکوپِ فایبراوپتیک انجام میگردد. روش اندوسکوپیک دید بیشتر و گسترده تری بدست میدهد و جراح به وسیله مانیتوری که وجود دارد، تصویر ناحیه مورد نظر را مشاهده میکند.

چگونه تومور خارج میشود؟

تومور های هیپوفیز معمولا بافت نرمی داشته و توسط ابزارهای جراحی بسیار کوچکی قابل خارج سازی هستند. در صورتی که تومور مذکور بسیار بزرگ باشد، نیاز هست که تومور را به قطعات کوچکی تقسیم کرد تا خارج سازی کاملا انجام شود. در بیماری کوشینگ معمولا تومور سایز کوچکی دارد و در اسکن ام آر آی ممکن است به سختی دیده شود.

این نکته بسیار مهم است که اگر تومور مذکور به نواحی سینوس کاورنوس و یا دورا گسترش یافته باشد ، امکان تخلیه کامل وجود ندارد و درمان های تکمیلی مانند رادیوتراپی و آدرانالکتومی و یا درمان های دارویی می بایست بعد از جراحی پی گیری شوند تا سطح هورمون کورتیزول به حالت نرمال برسد.

شانس بهبودی چقدر است؟

درصد بهبودی در سندروم کوشینگ پس از انجام جراحی توسط جراح باتجربه، بین 80 تا 90 درصد تخمین زده میشود.

چه بهبودی هایی بعد از مراحل درمان حاصل خواهد شد؟

عموما تمامی مشکلات فیزیکی و روحی مرتبط با بیماری کوشینگ بعد از یک یا دوسال در بسیاری از بیماران مبتلا ، حل خواهد شد.

چند درصد ممکن است این بیماری بازگشت پیدا کند؟

احتمال بازگشت کم است (5 تا 10 درصد). بیمار می بایست بعد از انجام جراحی به طور پیوسته زیر نظر پزشک متخصص غدد قرار گیرد.

چگونه جراح اعصاب مناسب را برای جراحی تومور های هیپوفیز انتخاب کنیم؟

این موضوع بسیار وابسته به تجربه جراح در انجام تعداد جراحی های موفق تومور های هیپوفیز است. اصولا جراح با تجربه بالا در زمینه جراحی تومور های هیپوفیز، بیش ترین درصد موفقیت در درمان این بیماری را خواهد داشت. تیم تخصصی دکتر گیو شریفی در حال حاضر در بیمارستان عرفان و لقمان حکیم (دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی) هر هفته از این نوع عمل جراحی (جراحی تومور هیپوفیز از طریق بینی) را انجام میدهند و تا کنون مقالات متعددی در این زمینه در مجلات معتبر خارجی منتشر کرده و سخنرانی های متعددی نیز توسط دکتر شریفی در مورد انجام این جراحی در ایران در همایش های بین المللی خارج از کشور انجام شده است.

معرفی نمونه عمل شده بیماری که مبتلا به سندروم کوشینگ بوده است:

بیمار جوان 22 ساله با افزایش وزن غیر عادی در مدت زمان محدود و علائم روحی (افسردگی) به متخصص غدد مراجعه کردند. بعد از انجام آزمایشات هورمونی متوجه سطح غیر نرمال هورمون کورتیزول شدند و بعد از انجام ام آر آی ، وجود توده 5/7 میلی متری در ناحیه هیپوفیز تایید گردید.

بعد از ارجاع به کلینیک دکتر شریفی، تشخیص الزام جراحی برای این بیمار داده شد و بیمار توسط تیم جراحی دکتر شریفی در بیمارستان عرفان تحت عمل جراحی قرار گرفت و عمل با موفقیت انجام و تومور مذکور به طول کامل خارج گردید.

اقدامات درمانی بعد از عمل این جوان، مطابق همه تومور های هیپوفیز عمل شده توسط دکتر شریفی ، در کلینیک فوق تخصصی هیپوفیز ایشان پیگیری و شرایط بیمار در حال حاضر مساعد و مشکلات ایجاد شده برطرف شده است.

در ادامه اسکن های قبل و بعد از عمل ایشان را میتوانید مشاهده کنید:

ام آر آی قبل از عمل بیمار که میتوان در آن تومور هفت و نیم میلیمتری را در سمت چپ آدنوهیپوفیز مشاهده نمود. (تصویر پیوست شده شامل نمای کرونال، آگزیال و ساجیتال است)

ام آر آی بعد از عمل بیمار :

مشاهدات و نتایج ام آر آی بعد از عمل:

• در ام آر آی بعد از عمل بیمار، تغییرات پس از جراحی بصورت دیفکتهای استخوانی در کف سلای استخوانی و سینوس اسفنوئید به همراه partial سپکتومی مشاهده میشود.
• ضخامت مخاطی در سینوس های اسفنوئید و بعضی از سلول های هوایی اتموئید دو طرف دیده میشود.
• غده هیپوفیز به صورت یک ساختمان ظریف هلالی شکل در کف سلای استخوانی دیده میشود.
• ساقه هیپوفیز در وضعیت طبیعی و در خط وسط به سطح فوقانی غده خاتمه یافته است.