مدولو بلاستوم (Medulloblastoma)

تومورهای ستون فقرات شامل طیفی از رشدهای غیر معمول سلول ها در داخل و یا اطراف ستون مهره ها است. این تومورها نسبت به تومورهای مغزی شیوع کمتری دارند و بر اساس محل و نوع بافت سرطانی تقسیم بندی می شوند. همچنین برخی بافت های سرطانی که معمولاً در خارج نخاع و طناب نخاعی رشد می کنند نیز می توانند به اطراف نخاع انتشار پیدا کنند. به علاوه این تومورها ممکن است به داخل استخوان مهره ها نیز نفوذ کرده و منجر به ایجاد درد و در مواردی، جمع شدن (Collapse) مهره شوند.
همچنین تومورها می توانند بافت های نرم و فضاهای اطراف نخاع (فضای اپی دورال) را در برگیرند و بر روی طناب نخاعی و اعصاب نخاعی فشار وارد کنند. نواحی گسترش ثانویه بافت های سرطانی به عنوان متاستاز ستون فقرات شناخته می شوند. هر چند ممکن است بافت سرطانی، ستون فقرات را تحت تأثیر قرار داده باشد، سلول های این بافت ها از نوع سلول های بافت مبدأ (سینه، ریه، روده و غیره) بوده و در نتیجه درمان متاستاز ستون فقرات به ارگان مبدأ و وسعت رشد بیماری وابسته است.
تومورهای ستون فقرات با توجه به ناحیه تحت تأثیر در ستون مهره ها به انواع تومور اکسترادورال (تومور مهره ای)، تومور اینترادورال و تومور اینترامدولاری تقسیم بندی می شود.

تومورهای مهره ای
تومورهای اولیه

این تومورها در ستون مهره ها ایجاد شده که با رشد نا معمول سلول های جسم مهره یا دیسک گسترش می یابند. تومورهای اولیه معمولاً در افراد میانسال رخ می دهند. استئوژینیک سارکوما، رایج ترین نوع سرطان بدخیم از این بیماری است. شایان ذکر است که تومورهای اولیه ستون فقرات بسیار نادر بوده و رشد بسیار آهسته ای دارند.

تومورهای متاستاتیک

در تنگی کانال نخاع کمری، ریشه های عصب نخاعی در ناحیه کمری تحت فشار قرار می گیرند و یا به طور کامل بسته می شوند. این امر می تواند منجر به علائم سیاتیک مانند سوزش، ضعف و یا بی حسی که از پایین کمر به ناحیه لگن و پاها انتشار می یابند، گردد. از مشخصه دیگر این علائم، تشدید آن ها هنگام انجام فعالیت است.
تومورهای ستون فقرات معمولاً از بافت های دیگر به ستون فقرات متاستاز می کنند. این تومورها اغلب موجب بروز دردهایی می شوند که در اثر استراحت نیز بهبود نمی یابد و هنگام شب شدت پیدا می کند. تومورهای متاستاتیک با علائم جدی از قبیل کاهش وزن، تب و لرزو تهوع همراه هستند.

تومورهای اینترادورال - اکسترامدولاری

تومورهایی هستند که در داخل کانال نخاعی (زیر غشایی که نخاع را پوشش می دهد) اما خارج از اعصاب رشد می کنند. این تومورها معمولاً خوش خیم بوده و با رشد کمی همراه هستند اما باعث بروز علائمی چون درد و ضعف می شوند. این نوع تومورهای نخاعی در دسته های زیر قابل تقسیم بندی هستند:
مننژیوما در غشاهای اطراف طناب نخاعی شکل می گیرند و معمولاً خوش خیم هستند. این تومورها در بانوان مسن رایج تر است.
تومورهای لایه عصبی (شوانوما و نوروفیبروما) که از ریشه های عصبی نشأت می گیرند. این نوع تومورها نیز معمولاً خوش خیم و با رشد کم هستند و مدت ها طول می کشد تا مشکل عصبی حادی را ایجاد کنند.

تومورهای اینترامدولاری

تومورهای اینترامدولاری از داخل طناب نخاعی یا از داخل تک رشته‌های عصبی رشد می کنند و معمولاً از سلول هایی که به صورت فیزیکی از طناب نخاعی حمایت می کنند (سلول‌های گلیال) تشکیل می شوند. این تومورها بیشتر در ناحیه گردنی رخ می دهند و اغلب خوش خیم هستند هر چند که جراحی آن ها دشوار است. دو نوع تومور رایج از این گروه، آستروسی توما و اپندیموما هستند.


علائم
علائم تومورهای نخاعی به فاکتورهای بسیاری از جمله مکان تومور، سرعت نفوذ به دیگر بخش های ستون فقرات، طناب نخاعی و اعصاب تحت تأثیر و نیز شدت تأثیر تومور بر پایداری ستون فقرات وابسته است.
درد در کمر و پاها می توانند علائم اولیه تومورهای ستون فقرات باشند. همچنین برخی تومورها ممکن است موجب بی حسی، ضعف، سیاتیک، فلجی ناقص، مشکلات حرکتی و گرفتگی در پاها و دست ها شوند. از طرفی می توانند مشکلاتی مانند عدم کنترل مثانه و مقعد و یا تغییر شکل ستون مهره ها را به همراه داشته باشند. نشانه های مذکور ممکن است به صورت تدریجی یا به سرعت گسترش یابند. از دیگر علائم می توان به موارد ذیل اشاره نمود:
• درد در ناحیه گردن و کمر که مشکلات عصبی چون ضعف یا بی حسی در دست ها یا پاها و یا تغییر عادات ادرار و مدفوع را به دنبال دارد.
• دردهای نقطه ای که هنگام صبح تشدید می شوند.
• دردی که هنگام فشرده شدن مهره شدت می یابد.
• دردی که با استراحت کمتر نمی شود و احتمالاً در طول شب شدت بیشتری دارد.
• درد در ناحیه کمر همراه با علائمی چون نداشتن اشتها، از دست دادن وزن ناگهانی، تهوع و یا تب و لرز.
میلوپاتی، سیستم عصبی را نیز که از داخل طناب نخاعی می گذرد تحت تأثیر قرار داده و موجب ناکارآمدی این اعصاب می گردد. این ناکارآمدی ها طی معاینات قابل تشخیص هستند که به طور مثال می توان به موارد زیر اشاره کرد:
• گرفتگی عضلات در پاها افزایش می یابد.
• رفلکس تاندون های عمیق در زانو و مچ پا تشدید می شود.
• اکستنشن مچ باعث جهش پاها (قسمت پایین تر از مچ) به بالا و پایین می شود.
• تحریک کف پا می تواند سبب جهش انگشت شست به بالا شود که برخلاف رفلکس نرمال (به سمت پایین) است (رفلکس بابنسکی).
• تماس با انگشت میانی می‌تواند سبب خم شدن انگشت سبابه شود (رفلکس هافمن).
• عدم توانایی در هماهنگی (Coordination) که از راه رفتن و قدم برداشتن دشوار بیمار قابل درک است.

درمان
در بیشتر موارد، جراحی تومورهای ستون فقرات به عنوان آخرین راه درمان در نظر گرفته می شوند. بدین معنا که روش های درمانی غیر جراحی مانند پرتودرمانی، قبل از جراحی مورد استفاده قرار گرفته و حتی بعد از جراحی نیز ادامه پیدا می کنند.

جراحی

از اهداف اصلی جراحی می‌توان به کاهش درد ایجاد شده توسط تومور، بازیابی یا حفظ فعالیت های عصبی و بازیابی پایداری ستون فقرات اشاره کرد. تومورهای ستون فقرات می توانند از قدام و خلف قابل دسترسی باشند.
جراحی می تواند شامل برش تومورها (برداشتن ناکامل) یا قطع تومورها (برداشتن کامل) از طریق روش های مختلف باشد.
در جراحی های کم تهاجم، تومور می تواند به صورت غیر مستقیم بریده و برداشته شود (به طور مثال از راه های زیر پوستی و کورتاژ). جراحی های کم تهاجم معمولاً شامل عبور ابزاری چون سوزن، دریل و یا کاتتر از داخل یک لوله نازک و از طریق یک برش کوچک در ناحیه آسیب دیده است. قسمتی از مهره نیز که طی جراحی برش داده شده است، نیازمند تزریق سیمان استخوانی برای ایجاد استحکام بیشتر خواهد بود.
اگر مشکلات عصبی از علائم مشهود در بیمار باشد معمولاً انجام عمل به روش جراحی باز ترجیح داده می شود که در آن یک برش بزرگتر ایجاد شده و بافت سرطانی که به طناب نخاعی یا اعصاب فشار می آورد، خارج می شود.

پرتودرمانی

هدف نهایی در پرتودرمانی، از بین بردن تومورهای ستون فقرات و یا کوچکتر کردن اندازه آن ها بعد یا قبل از جراحی است. همچنین از این روش جهت کاهش درد ناشی از تومورها نیز استفاده می شود.
روش های متفاوتی برای پرتودرمانی وجود دارد که بر اساس تشخیص و ارزیابی پزشک از شرایط بیمار مورد استفاده قرار می گیرد. همچنین گاهی پرتودرمانی با رادیوسنتیلایزرها همراه می شود. یک رادیوسنتیلایزر دارویی است که موجب می شود سلول های سرطانی در مقابل پرتوها حساس تر شده و قابلیت جذب آن ها بیشتر شود.

پرتودرمانی خارجی

پرتودرمانی خارجی رایج ترین روش پرتودرمانی است. در این تکنیک، بیمار از طریق یک ماشین پرتودهی خارجی تحت تشعشع قرار می گیرد. به عبارت دیگر پرتو به صورت مستقیم بر روی ناحیه ای خاص از بدن (بافت هدف) تابانده می شود. مزیت این روش عدم نیاز به بستری شدن بیمار است.

پرتودرمانی داخلی (پرتودرمانی داخل بافت)

درمان از طریق تشعشعات ساطع شده از یک ایمپلنت که در نزدیکی تومور تعبیه شده است، صورت می گیرد. این روش بیشتر در سرطان های ناحیه گردن کاربرد دارد. بعد از پرتودرمانی معمولاً نیاز به بستری شدن بیمار خواهد بود زیرا اثرات رادیواکتیو تا مدتی در بدن باقی می ماند.

پرتودرمانی تسکینی

درمان تسکینی تنها برای بهبود علائم ناشی از سرطان لاعلاج، ارائه می شود. این تشعشعات تنها برای کاهش درد و همچنین جلوگیری از متاستاز بیشتر سلول های سرطانی مورد استفاده قرار می گیرد.

پرتودرمانی پیشگیرانه

در این روش پرتوها به قسمت های بدون سرطان تابانده می شود با این توجیه که از متاستاز احتمالی سلول های سرطانی در این ناحیه جلوگیری شود. این روش پرتودرمانی برای برخی از تومورها کارایی داشته و لذا پزشک در صورت نیاز آن را تجویز می کند.

ترکیب داروها و پرتودرمانی

همان طور که پیش تر اشاره شد، رادیوسنتیلایزرها داروهایی هستند که در تأثیرپذیری سلول های سرطانی از پرتودرمانی مؤثر است. در اصل این داروها میزان اکسیژنی که سلول های سرطانی می توانند جذب کنند را کاهش می دهند. از آنجا که اکسیژن برای ترمیم سلول ها لازم است، کمبود اکسیژن در نابودی آن ها تأثیرگذار خواهد بود. همچنین برای حفظ سلول های غیر سرطانی از اثرات منفی پرتودرمانی، داروهای محافظ در برابر پرتودرمانی تجویز می شوند.

شیوع تومور مدولو بلاستوم در بزرگسالان نسبت 2 در میلیون دارد و در کودکان این نسبت به 20 در میلیون می رسد، لذا مدولو بلاستوم شایع ترین تومور بدخیم در کودکان زیر ده سال بوده که در قسمت های پشتی و پایینی مغز، کف جمجمه، مخچه و حفره خلفی مغز تشکیل می شود. این تومور می تواند به داخل مایع مغزی نخاعی نفوذ کرده و سریعا به نقاط مختلفی در سطح مغز و نخاع متاستاز دهد. با این همه، متاستاز مدولو بلاستوم به سایر قسمت های بدن به ندرت رخ می دهد.

علائم مدولو بلاستوم

علائم و نشانه های این تومور معمولا 1تا 5 ماه قبل از تشخیص قطعی آن ظاهر می شود که شامل تغییر در میزان اشتها، استفراغ های دوره ای و سردردهای صبحگاهی است که معمولا با علائم بیماری های دستگاه گوارش یا میگرن اشتباه گرفته می شوند. این علایم به سرعت جای خود را با عدم کنترل حین راه رفتن، افتادن های پی در پی، دید دوگانه، Papilledema و Truncal ataxia می دهد. همچنین سرگیجه های موضعی و جنبش غیر ارادی چشم نیز از جمله پیامدهای رایج تومور مدولو بلاستوم هستند. در مواردی نیز ممکن است وجود تومور همراه با از دست رفتن حس صورت باشد.

تشخیص مدولو بلاستوم

تصویربرداری MRI از جمله روش های تشخیصی تومور مدولو بلاستوم است. همچنین روش های میکروسکوپی و ایمونوهیستوشیمی نیز برای شناسایی آن بکار می رود.

 درمان مدولو بلاستوم

آغاز درمان این بیماری با استفاده از عمل جراحی و برداشتن هر چه بیشتر توده توموری صورت می گیرد. استفاده از پرتو درمانی و شیمی درمانی نیز شانس موفقیت درمان را افزایش خواهد داد. همچنین استفاده از پرتوی باریکه پروتون نیز در این مورد مفید گزارش شده است. میزان تاثیر روش های درمانی مختلف به سن بیمار وابسته است. با این همه استفاده از ترکیب روش های موجود در 80% موارد می تواند به افزایش طول عمر به مدت 5 سال کمک کند. البته ایجاد شرایطی مانند تشکیل بافت های پیوندی جدید می تواند به تاثیرات مثبت درمان بی افزاید. همچنین بر حسب نوع و درجه تومور، افزایش طول عمر بیشتر از 20 سال نیز گزارش شده است.

حملات عصبی بعد از شیمی درمانی و پرتو درمانی از جمله عوارض شایعی است که طی 2 تا 4 سال پس از درمان مشاهده شده است. البته در مورد پرتو درمانی عوارض معمول آن مانند کاهش رشد استخوان، اختلال شناختی و کاهش شنوایی را نیز باید در نظر گرفت.

 

منابع

https://en.wikipedia.org/wiki/Medulloblastoma

http://www.abta.org/brain-tumor-information/types-of-tumors/medulloblastoma.html

http://neuropathology-web.org/chapter7/chapter7cMedulloblastoma.html

http://emedicine.medscape.com/article/1181219-overview

این مطلب چقدر مفید بود؟

برای امتیاز دادن به آن روی ستاره ها کلیک کنید!

میانگین امتیاز 4.6 / 5. تعداد آرا: 18

تاکنون رأی داده نشده ! اولین کسی باشید که این مطلب را ارزیابی می کنید

اگر این پست را مفید یافتید ...

ما را در شبکه های اجتماعی دنبال کنید!

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

شش + 9 =